患者，51歲女性，此前被診斷為IIIA期乳腺癌（p-T2N2M0），接受了乳房切除術、化療（表柔比星+環磷酰胺、紫杉醇）、放療（50 Gy/25 Fr），術后還規律口服他莫昔芬，治療后恢復良好，能正常每天工作8小時，且沒有出現腫瘤復發跡象。

但就在手術10個月后，她突然出現了進行性的行走不穩，且癥狀快速加重。6天后，她前往醫院就診，神經科醫生檢查發現了一系列異常：

- 肢體無力：肘關節、髖關節、膝關節屈曲及左踝背屈的肌力評分僅2/5（正常為5/5），右踝背屈3/5，整體肌力評分31/60；

- 感覺異常：胸7節段以下痛覺、觸覺消失，右上肢振動覺減退，雙下肢振動覺消失，左下肢位置覺喪失；

- 二便功能障礙：膀胱和直腸功能受損；

- 殘疾評分（EDSS）高達7.5分，需要他人協助才能乘坐輪椅。

*檢查給出了關鍵線索：脊柱磁共振（MRI）顯示，她的脊髓從頸4到胸9節段出現異常高信號，病變范圍長達13個椎體，屬于典型的“長節段橫貫性脊髓炎（LETM）"——這是一種延伸超過3個椎體的脊髓炎癥，也是后續疾病診斷的重要依據；腦脊液檢查發現白細胞計數升高（42/mm3，正常0-3/mm3）、蛋白質水平升高（94 mg/dl）；而實驗室檢測顯示，采用酶聯免疫吸附測定法（ELISA法）檢測的抗水通道蛋白4抗體呈陽性，抗體濃度>40 U/mL。

結合這些結果，醫生最終診斷為：視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）——一種與她既往乳腺癌可能相關的副腫瘤性神經綜合征。

什么是NMOSD？與癌癥有何關聯？

視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一類自身免疫性炎癥疾病，核心特征是免疫系統錯誤攻擊自身組織，導致相關器官受損，主要累及視神經和脊髓，典型表現包括：

- 延髓背側綜合征（如惡xin嘔吐、吞咽困難）；

- 腦干綜合征（如頭暈、眼球運動異常）；

- 視神經炎（如視力下降、眼痛）；

- 脊髓炎（如肢體無力、感覺障礙、二便異常），其中典型脊髓炎就是前文提到的LETM（長節段橫貫性脊髓炎）。

以往研究發現，部分NMOSD與癌癥相關，屬于“副腫瘤性神經綜合征"——即腫瘤通過免疫介導機制，引發神經系統的損傷，即便腫瘤已經通過手術、放化療得到控制，這種免疫反應仍可能發生。

文獻綜述顯示，癌癥相關NMOSD有幾個顯著特點：

1. 發病年齡通常比普通NMOSD更高（平均54.08歲 vs 普通NMOSD的46.2歲）；

2. LETM病變節段可能更長（癌癥相關NMOSD的LETM中位數長度為9個椎體，普通NMOSD為5個）；

3. 抗AQP4抗體陽性率極gao，既往報道的相關病例（包括本病例）幾乎均為陽性；

4. 常見關聯的癌癥類型包括癌（如乳腺癌、肺癌、胃癌）、血液系統腫瘤、畸胎瘤等，值得注意的是，根據現有文獻回顧，尚未發現肉瘤相關的病例報道。

多手段聯合治療，患者實現顯著康復

明確診斷后，醫生采用了NMOSD的經典聯合治療方案，過程如下：

1. 靜脈甲潑尼龍（IVMP）：先使用半劑量（500 mg/天）治療3天，因癥狀無改善，改為全劑量（1000 mg/天），分兩個療程（第6-8天、第13-15天）；

2. 血漿置換（PE）：第21天啟動，共進行7次（第21、23、25、28、30、39、42天），shou次置換后左下肢肌力就從0/5恢復到1/5，第30天時已提升至3/5；

3. 靜脈免疫球蛋白（IVIg）：第31-35天使用，劑量為400 mg/天（未觀察到明顯肌力改善）；

4. 口服潑尼松（PLS）：第43天起作為維持治療，初始劑量20 mg/天，后續根據病情調整。

治療效果十分顯著：

- 住院69天后，患者轉至康復醫院，此時EDSS評分降至6.5分，雙下肢感覺障礙完quan恢復，僅殘留下肢癱瘓和二便功能障礙；

- 康復后出院，可獨立行走，無需輔助工具；

- 發病239天后復查，所有肌肉肌力均恢復至5/5（滿分），EDSS評分降至0分，抗AQP4抗體（ELISA法）轉為陰性；

- 發病252天復查MRI，脊髓病變范圍（頸6-胸9）較初始明顯縮小，無腫瘤復發或轉移跡象。

目前患者仍規律口服阿那曲唑和潑尼松（已減至10 mg/天），僅殘留排便功能障礙和右上肢疼痛，整體預后良好。

這個病例和相關文獻綜述，給我們帶來了重要的臨床啟示：

1. 癌癥患者（尤其是術后隨訪期）若出現不明原因的肢體無力、感覺異常、行走不穩、二便障礙等神經癥狀，需警惕NMOSD等副腫瘤性神經綜合征的可能，及時*MRI、抗AQP4抗體檢測、腦脊液檢查等，避免延誤診斷；

2. 癌癥相關NMOSD的治療與普通NMOSD類似，采用靜脈甲潑尼龍、血漿置換、免疫球蛋白、口服激素等聯合方案，多數患者可獲得較好的康復效果，無需過度恐慌；

3. 目前尚未發現性別、癌癥類型、癌癥與NMOSD的發病間隔等因素與預后相關，早期規范治療是改善結局的關鍵；

4. 對于抗AQP4抗體陽性的癌癥患者，腫瘤組織是否表達AQP4可能是發病的關鍵機制，但仍需更多病例和研究驗證。

總之，癌癥與自身免疫性疾病的關聯雖不常見，但值得醫患雙方重視。及時識別、早期干預，才能最da程度保護患者的身體功能，提升生活質量。

參考文獻：Makishi N, Miyazato K, Tokuda Y, Inafuku T. Cancer-associated neuromyelitis optica spectrum disorder: a case report with literature review. Rinsho Shinkeigaku. 2024 Aug 27;64(8):564-571.